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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3461次

• 兒童造血干細胞移植費用？

  兒童造血干細胞移植的費用，總體來說也是分為兩個階段，移植前準備階段，這個費用不會太高，大概控制在5萬塊錢左右，主要是為了準備供者患者，體格檢查等等費用，第二個階段是移植階段，移植階段的花費一般來說在30萬左右，主要是根據(jù)病人在移植過程中是否順利，有的很順利的反應小的，可能不到30萬，有一些病人并發(fā)癥特別多，反應特別強烈的有可能超過30萬，但總體來說30萬差不多，能夠完成移植過程，移植以后的過程花費就是很難統(tǒng)一的來框定這個范圍，移植以后的費用原則上是從20萬到不封頂，大部分病人可能花在30到40萬之間，因為移植后的時間是很漫長的。有的人移植到移植后一年，都需要醫(yī)生的干預，或者移植后兩年了還需要醫(yī)院的干預，或者在這個過程中他還會不停的反復有一些免疫力低下，出現(xiàn)了肺炎這些東西也需要處理，所以如果費用全部算下來，可能不好評測，但總體花費在30到40萬左右，平均的一個水平，整個移植費用從移植前準備，但是不包括移植前化療，其他因為診斷而花下的大量的錢不包括在內(nèi)，移植前的工作準備，再加移植過程再加移植后概花個80萬，如果再往后還有什么并發(fā)癥的話，可能就再往上加了，少的話有花到五六十萬，這個過程能夠下來的。

  

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  羅榮牡 副主任醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

  2018-09-28 10174次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23573次

• 肝豆狀核變性嚴重嗎
  首先這個問題不能用輕重來說，最重要的是結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)有肝臟類的疾病，比如急慢性的肝炎，食欲缺乏，黃疸，肝脾腫大等等，還有神經(jīng)精神癥狀，還有就是眼部的癥狀，還有血液系統(tǒng)，腎臟骨骼的病變，但是不是所有的癥狀都是同時出現(xiàn)的。一般肝臟系統(tǒng)出現(xiàn)的癥狀比較早，如果能及早的發(fā)現(xiàn)，及早的進行低酮飲食，而且服用藥物治療，病情很容易會得到控制。如果病情進展的很快，可能會出現(xiàn)肝硬化，肝衰竭，甚至會出現(xiàn)肢體的癥狀等，甚至出現(xiàn)抵抗力下降，反復的感染，還會發(fā)生骨折等。這種情況下就比較難治，甚至還會出現(xiàn)脾功能亢進，肝壞死，這都是一些危險的情況，是很嚴重的。
  語音時長 1:29”
  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 3800次

• 肝豆狀核變性能治好嗎
  肝豆狀核變性檢測是是以銅代謝為主的遺傳性疾病，可致肝臟神經(jīng)等不同臟器的損傷，臨床檢測要同更具有診斷意義，并可根據(jù)尿酮的水平評估病情和指導用藥治療，其中又以24小時尿銅更為意義，建議去正規(guī)醫(yī)院做個微量元素測定，肝功能檢查和血常規(guī)，尿常規(guī)的檢查平時的時候一定要飲食清淡，少吃辛辣刺激性的食物，多吃些水果蔬菜。
  王玉鳳 主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院

  2018-11-24 1801次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1802次

• 肝豆狀核變性能治好嗎
  肝豆狀核變性又稱為Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內(nèi)含銅量為50-150mg，分布在不同組織的蛋白質(zhì)和血液中，其中以肝臟最多，同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)之一。Wilson病是少數(shù)先天性遺傳性疾病中可以治療的疾
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2018-11-13 8277次

• 肝豆狀核變性可以吃芒果嗎
  肝豆狀核變性的患者可適量吃芒果。建議用量：150g（約1個）/天。肝豆狀核變性的患者平時需要注意營養(yǎng)全面，盡量不要吃銅含量多的食物，比如巧克力、香菇、扇貝等。芒果是一種水果，營養(yǎng)價值比較高，含有豐富的糖分、水分、多種維生素和礦物質(zhì)，適量的吃
  陸海英 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2023-08-30 0次