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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 11891次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評價，我們一般根據(jù)兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據(jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 4171次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學(xué)改變是右心室，右心房擴(kuò)張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語音時長 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19662次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。
  語音時長 01:12”
  顧竹君 主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院

  2022-06-30 8285次

• 法洛四聯(lián)癥手術(shù)后為什么還要定期隨訪
  病情分析：法洛四聯(lián)癥手術(shù)是一種復(fù)雜的先天性心臟病手術(shù)，它涉及到非常多的心臟結(jié)構(gòu)的改變，所以術(shù)后應(yīng)該要嚴(yán)密的隨訪。第一觀察是否有心功能的惡化，第二要觀察是否有心臟結(jié)構(gòu)的異常，如再次出現(xiàn)肺動脈高壓等情況。意見建議：法洛四聯(lián)癥的患者一般情況較差，可能會出現(xiàn)低氧血癥，紫紺等不良癥狀，如果出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)該積極前往醫(yī)院完善心臟超聲等檢查明確病因。
  王欣 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-10-17 1102次

• 法洛四聯(lián)癥術(shù)后復(fù)發(fā)嗎
  法洛四聯(lián)癥通過手術(shù)是可以得到根治的，手術(shù)后遠(yuǎn)期效果良好，但也要根據(jù)實(shí)際個人體質(zhì)，免疫能力，恢復(fù)情況等方面綜合來看，有的人預(yù)后比較快也比較好，有的人預(yù)后比較慢甚至比較差。 隨著對法洛四聯(lián)征的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手術(shù)技術(shù)，體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護(hù)理水平的不斷提高，其手術(shù)死亡率已明顯降低，遠(yuǎn)期效果良好。
  李志明 主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院

  2019-01-16 1602次

• 法洛四聯(lián)癥的手術(shù)效果
  近年來法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已經(jīng)明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率1%到5%，成人為1.3%到14%，當(dāng)然這與術(shù)者的經(jīng)驗有關(guān)系。新華醫(yī)院胸外科手術(shù)在法洛四聯(lián)癥手術(shù)上擁有豐富的治療經(jīng)驗，手術(shù)成功率保持在98%以上，絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)的很好，青紫、低氧血癥等可以立刻消失，杵狀指逐漸恢復(fù)正常，可以正常的工作
  李飛 副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-05-20 171次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次