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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 8138次

• 什么是再生障礙性貧血？

  再生障礙性貧血是一種并不常見(jiàn)的骨髓衰竭性疾病，它的發(fā)病率一般在中國(guó)人群十萬(wàn)分之幾左右，這個(gè)發(fā)病率要比西方人要多一些。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為乏力、出血和經(jīng)常容易感染等等。實(shí)際上這些臨床癥狀的發(fā)生，主要都是由于骨髓造血衰竭導(dǎo)致的造血衰竭，就是骨髓造血的功能低下。就像地里的莊稼一樣不長(zhǎng)苗了，所以這個(gè)就是骨髓里的這種造血細(xì)胞減少、不生長(zhǎng)了，那么這個(gè)就叫再生障礙性貧血。

  

  02:30
  盧學(xué)春 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2018-04-23 21890次

• 先天純紅再生障礙性貧血
  首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素，有10%的患者都有一些家族史，這個(gè)大多數(shù)起源于90%出生到一歲以內(nèi)的孩子進(jìn)行發(fā)病，患兒可以出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形，比如拇指畸形和范可尼貧血，很少伴發(fā)惡性的疾病?；颊叩募t系組細(xì)胞，不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常，那么對(duì)于這一類(lèi)患者的淋巴細(xì)胞在體外可以一直抑制紅系的組細(xì)胞的生長(zhǎng)，有20%的病例可以自發(fā)緩解，60%的患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素是有效的，對(duì)于無(wú)效的患者可以做骨髓移植的一個(gè)治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:15”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 2323次

• 治療純紅再生障礙性貧血疾病
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是骨髓當(dāng)中紅系細(xì)胞顯著減少或者缺如所出現(xiàn)的一種貧血，白細(xì)胞以及血小板多數(shù)是正常的。純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，又可以分為急性和慢性。慢性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，常合并有胸腺瘤。所以對(duì)于合并有胸腺瘤的慢性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，可以進(jìn)行手術(shù)切除，切除的目的是可以準(zhǔn)確的診斷有沒(méi)有惡性變，并促進(jìn)骨髓造血，同時(shí)可以使用皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，可以使某些患者取得緩解。免疫抑制劑也可以使用，比如說(shuō)抗胸腺細(xì)胞球蛋白，環(huán)孢素a以及靜脈注射丙種球蛋白等。促紅細(xì)胞生成素對(duì)于純紅再障的治療效果不是特別理想。支持治療可以常需要輸紅細(xì)胞，一般1到2周需要輸一次，如果是長(zhǎng)期輸血的話，還需要使用去鐵胺進(jìn)行去鐵治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:26”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-07-10 1708次

• 什么是純紅再生障礙性貧血
  病情分析：純紅再生障礙性貧血是骨髓中紅系造血衰竭引起的貧血綜合征，純紅再生障礙性貧血表現(xiàn)為嚴(yán)重網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，甚至為0，骨髓為增生正常骨髓象，但紅系前體細(xì)胞增生低下。意見(jiàn)建議：臨床上遇有貧血患者，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度低下時(shí)，要及時(shí)行骨髓檢查，并做其他相應(yīng)檢查，排除胸腺瘤，細(xì)小病毒感染，免疫性疾病，腫瘤等繼發(fā)性純紅再生障礙性貧血。盡快明確診斷，及時(shí)治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-07-29 3004次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2703次

• 兒童純紅再生障礙性貧血能治好嗎
  兒童純紅再生障礙性貧血一般能治好，但是要積極配合醫(yī)生的治療方案進(jìn)行醫(yī)治。兒童純紅再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中的一種，一般再生障礙性貧血并不是一種不可逆的疾病，雖然治療起來(lái)比較麻煩，并且治療的周期也比較長(zhǎng)，但是只要積極治療，并且堅(jiān)持治療，還有可能會(huì)出現(xiàn)治愈的情況，所以兒童純紅再生障礙性貧血能治好。
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 134次

• 一歲寶寶純紅再生障礙性貧血咋辦
  一歲寶寶純紅再生障礙性貧血需要及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生的指導(dǎo)下通過(guò)藥物治療的方式改善病情。純紅再生障礙性貧血由于各種病因?qū)е鹿撬柙煅δ芩ソ?，患者通常是因?yàn)檫z傳因素或者自身免疫因素等原因?qū)е录膊〉陌l(fā)生，患者一般會(huì)出現(xiàn)貧血、牙齦出血、鼻出血、眼底出血、氣短等癥狀，嚴(yán)重的患者可能會(huì)威脅到生命危險(xiǎn)，所以患者一旦出
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 53次