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    系統(tǒng)性硬化病的臨床表現(xiàn)

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    醫(yī)生主講實錄

    早期表現(xiàn)起病隱匿,雷諾現(xiàn)象常為本病的首發(fā)癥狀,90%以上的皮膚病變,大部分五年以內(nèi),皮膚病變?yōu)楸静擞浶蕴攸c,呈對稱性,一般先見于手指及面部,然后向軀干蔓延,典型皮膚病一般經(jīng)過三個時期,腫脹期,硬化期,萎縮期。

    70%出現(xiàn)消化道異常,表現(xiàn)為食管下段功能失調(diào),括約肌受損所致的,吞咽食物后有發(fā)咽感以及飽餐后,隨即躺下的燒心感,夜間胸骨后疼痛等,肺部病變最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短,咳嗽,晚期癥狀,常見的肺部病變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化導致肺功能下降以致通氣障礙。

    心臟病變包括心包,心肌,心傳導系統(tǒng)病變,發(fā)生率各為15%左右,多見于晚期患者,與心肌纖維化有關(guān),腎臟損害見于15%到20%患者,是主要損害原因之一,提示預后不佳,常伴發(fā)干燥綜合癥,膽汁性肝硬化,自身免疫性肝病,甲狀腺功能低下等等。

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