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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 11836次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因?yàn)樗鶕?jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒(méi)有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時(shí)候，很早的時(shí)候他就會(huì)發(fā)現(xiàn)吃奶費(fèi)勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時(shí)候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時(shí)就診，還有一些比較輕一點(diǎn)的孩子，他可能很小的時(shí)候發(fā)育還可以，但是隨著他長(zhǎng)大一些，他的活動(dòng)量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長(zhǎng)發(fā)育的需要，所以他會(huì)出現(xiàn)隨著長(zhǎng)大，生長(zhǎng)發(fā)育受限，活動(dòng)以后缺氧，我們臨床最常見(jiàn)的一個(gè)現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動(dòng)，活動(dòng)量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動(dòng)以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2959次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床癥狀
  它屬于一種先天性的心臟疾病，大部分病例于出生后的數(shù)個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即明顯發(fā)紺，活動(dòng)后氣促，患兒常感覺(jué)到乏力，活動(dòng)耐力差。在劇烈活動(dòng)，哭鬧或清晨剛醒時(shí)可有缺氧發(fā)作，患兒突然出現(xiàn)呼吸困難發(fā)紺加重，嚴(yán)重時(shí)也可以出現(xiàn)抽搐昏厥。活動(dòng)時(shí)喜歡蹲踞也是本病的特征之一，因?yàn)槎拙峥梢栽黾芋w循環(huán)的阻力，減少右心血向主動(dòng)脈分流，從而增加肺循環(huán)的血量，改善缺氧，而且蹲踞又可以減少下半身的回心血量，減少心室水平右向左分流，提高體循環(huán)的血氧含量改善腦缺血。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:33”
  郭菲 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-07 1570次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床癥狀
  法洛四聯(lián)癥最常見(jiàn)的主要癥狀是紫紺和缺氧，出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重的程度，取決于右心室流出道梗阻的程度，和肺循環(huán)血流量的多少。一般患兒出生后短期內(nèi)，由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)的血流可以來(lái)自未關(guān)閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，因此臨床上常不出現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)的病例在出生后數(shù)周或數(shù)月，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才開(kāi)始出現(xiàn)紫疳并逐漸加重。但如果有右心室流出道梗阻病變程度嚴(yán)重，例如肺動(dòng)脈閉鎖、流出道彌漫性發(fā)育不良以及漏斗部肺動(dòng)脈瓣環(huán)、多處嚴(yán)重的狹窄則出生后即可出現(xiàn)紫紺的表現(xiàn)。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例紫紺程度也輕，表現(xiàn)為進(jìn)食、哭鬧、活動(dòng)時(shí)紫紺加重，并出現(xiàn)呼吸困難?；純合矚g采用蹲踞的體位，蹲踞可以減少下肢靜脈的回流量，增高體循環(huán)的阻力，從而使肺部血流量增多，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:49”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-12-04 2003次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時(shí)間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚?；純嚎沙霈F(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級(jí)的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進(jìn)一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復(fù)雜的類型。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團(tuán))公司總醫(yī)院

  2018-11-30 1603次

• 法洛四聯(lián)癥檢查有哪些
  血常規(guī)檢查可顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見(jiàn)電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動(dòng)脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動(dòng)圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨；磁共振檢查對(duì)于各種解剖結(jié)構(gòu)異?？蛇M(jìn)一步清晰顯示；心導(dǎo)管檢查對(duì)擬行手術(shù)治療者為必須項(xiàng)目。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1903次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點(diǎn)
  一、有可能會(huì)出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會(huì)出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會(huì)導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會(huì)導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會(huì)出現(xiàn)抬舉樣的波動(dòng)，再就是通過(guò)查體有可能會(huì)聽(tīng)到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽(tīng)到噴射性的收縮期雜音，同時(shí)有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次