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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變?cè)斐傻?，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤?；颊哌€可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 18010次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對(duì)于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對(duì)神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對(duì)引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒有辦法進(jìn)行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 20251次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高?；蛭挥谌旧w17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 12382次

• 什么是有髓鞘視神經(jīng)纖維
  有髓鞘視神經(jīng)纖維是一種發(fā)育異常，在正常的視網(wǎng)膜內(nèi)的神經(jīng)纖維沒有髓鞘，因而其纖維是透明的，在檢眼鏡下不能看到，在視神經(jīng)纖維進(jìn)入視神經(jīng)乳頭集中后穿過鞏膜篩板時(shí)才被髓鞘覆蓋。但是有少部分人在是神經(jīng)纖維進(jìn)入是神經(jīng)乳頭之前就有一部分神經(jīng)纖維開始裹有髓鞘，因而這部分神經(jīng)纖維就不再透明了。檢眼鏡下表現(xiàn)為臨近視神經(jīng)乳頭處可見一片白色羽毛狀的不透明區(qū)域，覆蓋了附近的血管和視網(wǎng)膜的紅色反光，有髓鞘視神經(jīng)纖維在出生時(shí)一般并不存在，多在出生后數(shù)月形成，一旦形成則終身不變，即使有髓鞘視神經(jīng)纖維比較廣泛，患者也沒有任何自覺癥狀，僅在做仔細(xì)的中央視野檢查時(shí)，可見生理盲點(diǎn)的上方或下方有一相應(yīng)的盲區(qū)。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:40”
  周琳琳 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-12-03 7625次

• 神經(jīng)纖維腫瘤如何治療
  病情分析：神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤都可以通過手術(shù)切除的方法實(shí)現(xiàn)腫瘤根治。在手術(shù)后不需要進(jìn)行化療和放療。對(duì)于生長(zhǎng)緩慢的神經(jīng)纖維瘤，可以進(jìn)行保守治療觀察，如果沒有明顯的腫瘤生長(zhǎng)可以暫時(shí)不進(jìn)行手術(shù)。意見建議：在平時(shí)的時(shí)候應(yīng)該多注意休息，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，飲食習(xí)慣是非常必要的，對(duì)于身體的健康起了很大的作用。
  李豪 主治醫(yī)師鄒平縣中醫(yī)院

  2020-07-12 902次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)生在周圍神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘的良性腫瘤?？梢詥伟l(fā)或多發(fā)性出現(xiàn)，單發(fā)性出現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物，多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個(gè)甚至無數(shù)個(gè)皮膚軟組織腫物，神經(jīng)纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現(xiàn)為孤立性的，單發(fā)性的，可通過局部手術(shù)切除。
  伊志強(qiáng) 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-25 3404次

• 眼底有髓神經(jīng)纖維圖片
  眼底有髓神經(jīng)纖維是指有髓鞘的神經(jīng)纖維。正常情況下，視網(wǎng)膜內(nèi)的神經(jīng)纖維沒有髓鞘。如果有髓神經(jīng)纖維發(fā)育異常，就可出現(xiàn)視網(wǎng)膜有髓神經(jīng)纖維，可在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的方式進(jìn)行治療。
  李旭慧 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

  2023-04-11 0次

• 中樞有髓神經(jīng)纖維的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是什么
  中樞有髓神經(jīng)纖維的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)通常是軸突外由少突膠質(zhì)細(xì)胞包裹。有髓神經(jīng)纖維是具有髓鞘的神經(jīng)纖維，由軸突、髓鞘、神經(jīng)膜構(gòu)成，而髓鞘和神經(jīng)膜會(huì)呈鞘狀包裹在軸突周圍。其中的中樞有髓神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的有髓神經(jīng)纖維基本相同，但是髓鞘不是施萬細(xì)胞，而是由少突膠質(zhì)細(xì)胞所組成，并且一個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞會(huì)有多個(gè)突起
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2023-12-18 0次