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    腎淀粉樣變性病的臨床表現(xiàn)

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    醫(yī)生主講實錄

    一,腎臟受累。

    1,蛋白尿,淀粉樣變性累及腎臟最常見的表現(xiàn)是蛋白尿,可作為唯一的腎異常表現(xiàn)存在多年。

    2,血尿,多無血尿,偶有鏡下血尿,若出現(xiàn)肉眼血尿則可能為膀胱受累所致。

    3,小管間質(zhì)改變,少數(shù)患者可出現(xiàn)多尿,低比重尿,為濃縮功能受損的表現(xiàn),也有少數(shù)患者出現(xiàn)腎性糖尿,腎小管酸中毒,偶見典型的范克里綜合癥。

    4,腎靜脈血栓,40%病例半身靜脈血栓,一旦腎靜脈血栓形成,可加速腎功能惡化甚至發(fā)生偶見急性腎衰竭,。

    5,腎功能衰竭,即腎病綜合癥之后,出現(xiàn)進行性腎功能減退,導(dǎo)致尿毒癥。

    6,血壓異常,四分之一至二分之一患者出現(xiàn)高血壓,但一有部分患者因周圍神經(jīng)病變出現(xiàn)直立性低血壓。

    二,腎外器官受損。

    1,原發(fā)性淀粉樣變性病,常見體重減輕,虛弱,疲乏無力,常見多臟器受累,腎臟受累最為常見,約50%。心臟受侵犯,約40%,引起心肌病,心臟擴大,心律失常及傳導(dǎo)阻滯,嚴重者可猝死。

    2,繼發(fā)性腎淀粉樣變性病,AA型,腎臟病的癥狀被原發(fā)病癥狀所掩蓋,肝脾為主要受累臟器,肝脾多腫大,肝區(qū)痛,重者肝功能減退,門脈壓升高,可出現(xiàn)腹水,黃疸罕見,多見于病程之晚期。

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