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    什么是局灶性階段性腎小球硬化

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    醫(yī)生主講實(shí)錄

    好發(fā)于青少年,男性多于女性,多為隱匿性疾病,大量蛋白尿及腎病綜合癥為其主要臨床特點(diǎn),多數(shù)伴有血尿,多數(shù)有高血壓和腎功能減退,光鏡下腎小球病變呈局灶節(jié)段分布,表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化相應(yīng)的腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化,免疫病理顯示igm和c3的腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)狀、沉積,電鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞乳突廣泛融合,乳突與腎小球基底膜分離,及裸露的jbm階段。

    根據(jù)硬化部位及細(xì)胞增殖的特點(diǎn),局灶性節(jié)段性腎小球硬化可分為以下五種類型,經(jīng)典型、塌陷型、頂端型、細(xì)胞型、及非特殊型,其中非特殊型最為常見,約占半數(shù)以上,多數(shù)頂端型局灶性節(jié)段性腎小球硬化對糖皮質(zhì)激素治療有效,而塌陷型局灶性節(jié)段性腎小球硬化,對激素的反應(yīng)差、進(jìn)展快,多余兩年內(nèi)進(jìn)入終末期腎衰竭,其余各項(xiàng)的育后介于兩者之間,部分病例有微小病變腎病轉(zhuǎn)變而來。

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