孤立性心室肌致密化不全并無(wú)特異性的臨床表現(xiàn),主要是以漸進(jìn)性性功能障礙，系統(tǒng)性栓塞，心律失常為臨床表現(xiàn)，既往在臨床上多把這種疾病診斷為擴(kuò)張型心肌病，心室肌致密化不全最早的報(bào)道多見(jiàn)于兒童，但是最近關(guān)于成年人發(fā)病的報(bào)道也日趨增多，心室肌致密化不全屬于先天性發(fā)育異常，癥狀的首發(fā)年齡差別較大，多數(shù)患者早期無(wú)癥狀，而于中年發(fā)病。
心室肌致密化不全的臨床表現(xiàn)主要包括：
一，由于心室收縮和舒張功能不全產(chǎn)生的心力衰竭，主要是左心功能不全，亦可合并右心功能不全，輸張功能不全可能是由于異常的心室肌松弛和心腔內(nèi)過(guò)多的肌小梁，而產(chǎn)生的心室充盈受限的聯(lián)合作用所導(dǎo)致，由于血流供需間的不平衡，過(guò)多突起的肌小梁產(chǎn)生的慢性心肌缺血可能是發(fā)生進(jìn)行性收縮功能不全的原因。病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)心室肌致密化不全患者常見(jiàn)肌小梁和心內(nèi)膜的纖維化改變。
二，心律失常，快速性心律失常多見(jiàn)。
三，心臟栓塞事件，主要為t循環(huán)栓塞，這可能由于房性心律失?；蛘咴诓∽冃那粌?nèi)形成血栓脫了所導(dǎo)致。
