肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是指一組以進(jìn)行性加重的肌無(wú)力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，部分肌營(yíng)養(yǎng)不良癥會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無(wú)力，可累及心肌。
肌營(yíng)養(yǎng)不良多數(shù)預(yù)后不良，最終可以導(dǎo)致患兒的傷殘和死亡。目前尚無(wú)根治方法，主要是對(duì)癥和支持治療，適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練，適時(shí)應(yīng)用康復(fù)支具支撐患者的肢體，盡可能保持和延長(zhǎng)患者獨(dú)立行走能力。飲食要均衡，營(yíng)養(yǎng)豐富即可，適當(dāng)體育鍛煉，增強(qiáng)抵抗力。對(duì)呼吸肌受累的患兒，應(yīng)盡可能避免呼吸道感染，發(fā)生呼吸道感染時(shí)要加強(qiáng)呼吸道管理。
