新生兒膽汁淤積性肝病是一歲以?xún)?nèi)，包括新生兒期兒童常見(jiàn)病之一，發(fā)病率在兩千五百分之一到五千分之一，是由各種原因引起的肝細(xì)胞和毛細(xì)膽管分泌功能障礙或膽管病變導(dǎo)致膽汁排泄減少或缺乏，病因復(fù)雜預(yù)后不一，對(duì)于一些起病急、病情重、預(yù)后差的患兒，保守及普通外科手術(shù)治療效果欠佳，而肝移植使其獲得了長(zhǎng)期生存的機(jī)會(huì)。
嬰兒膽汁淤積性肝病分類(lèi)方法略有差異，通常按照累及部位不同分為肝內(nèi)和肝外兩大類(lèi)，肝內(nèi)疾病主要包括持續(xù)性肝內(nèi)膽汁淤積，肝動(dòng)脈發(fā)育不良，特發(fā)性新生兒肝炎，非綜合征缺如，肝內(nèi)膽管稀少，嚴(yán)重的肝內(nèi)膽汁淤積伴進(jìn)行性肝細(xì)胞病，膽鹽輸出障礙，良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積，遺傳性膽汁淤積伴淋巴水腫等。
肝外疾病主要包括膽道閉鎖，膽管結(jié)構(gòu)異常，胰膽管合流異常，自發(fā)性膽管破裂以及腫瘤，結(jié)石等，此外還有代謝性或內(nèi)分泌疾病，肝膽管系統(tǒng)解剖學(xué)異常等。
