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    什么是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

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    醫(yī)生主講實(shí)錄

    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(musculardystrophy,MD)是一組遺傳性肌肉變性疾病,其臨床特征為緩慢進(jìn)行的對(duì)稱的肌肉萎縮和肌無(wú)力,無(wú)感覺障礙。

    根據(jù)遺傳方式、受累肌群的分布以及病程演變過程,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥可分為多個(gè)臨床類型。電生理表現(xiàn)主要為肌源性損害,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,組織學(xué)特征主要為廣泛肌纖維萎縮,伴肌纖維變性、壞死、再生,嚴(yán)重萎縮者伴有脂肪及結(jié)締組織增生,治療僅為對(duì)癥治療,尚無(wú)有效的根治方法。

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