本病以女性多見，主要見于青少年期絕大多數(shù)為10~30歲，以10~20歲為發(fā)病高峰，另一個小高峰年齡為絕經(jīng)期，女性起病大多隱匿或緩慢，約20%~25%的起病類似急性病毒性肝炎，最常見的癥狀是疲乏，其次是黃疸、皮膚瘙癢，最常見的體征是肝腫大、脾腫大，可出現(xiàn)在有肝硬化和無肝硬化的患者，可發(fā)現(xiàn)蜘蛛痣，常位于面部、頸部和手臂。
自身免疫性肝病全身性的肝外表現(xiàn)更為明顯與多見，有時其癥狀掩蓋了原有的肝病，肝外表現(xiàn)常見的有：
一，對稱性游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，關(guān)節(jié)畸形。
二，低熱，皮疹，皮膚血管炎和皮下出血。
三，內(nèi)分泌失調(diào)，面部有指紋，痤瘡，多毛，女性閉經(jīng)，男性乳房發(fā)育，橋本甲狀腺炎，甲狀腺功能亢進，糖尿病等。
四，腎臟病變，有腎小管性酸中毒，腎小球腎炎常為輕型，腎活檢顯示腎小管有結(jié)節(jié)狀，免疫球蛋白沉積。
五，血液系統(tǒng)，血液系統(tǒng)的改變，有輕度貧血、白細胞和血小板減少，后兩者由于脾功能亢進或自身免疫性抗白細胞或血小板抗體。
六，胸膜炎，間質(zhì)性肺炎，肺不張，纖維性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化，偶有肺動靜脈瘺形成，肺動脈高壓。
七，其他，常伴有干燥綜合征、潰瘍性結(jié)腸炎等自身免疫性疾病。
