問重癥肌無力的發(fā)病機制

重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫?？墒窃谶@些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯(lián)性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時間。

重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病，所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡，它表現(xiàn)是不一樣的。那么重癥肌無力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼，就是顱神經支配的地方最常見。首先表現(xiàn)是，比方眼外肌受損傷，表現(xiàn)出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現(xiàn)斜視、俯視，還有一個情況比方說我眼，我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌，它受影響的時候他就會出現(xiàn)眼睛睜不開。它具體表現(xiàn)是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫，晨輕暮重。就是早上起來的時候，你感覺到比較輕還可以，肌肉活動都沒問題，晚上會加重。它是表現(xiàn)什么呢，就比方說早上起來睜眼睛睜得很大，當然經過一天勞累以后，晚上以后眼睛就睜不開了，這眼睛提不上去了。就是這個肌肉，它表現(xiàn)無力的狀態(tài)。那么進一步的發(fā)展，它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現(xiàn)多次咀嚼以后，這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了，感覺沒有力量。但是這個病有一個特色，就是經過你休息以后，他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續(xù)性的，你連續(xù)性的時候它肌力就不再收縮了，這是它一個典型的表現(xiàn)。那么它還會進一步的發(fā)展，就可以發(fā)展咱們全身性的改變，全身改變。比方咱們上肢力量不行，這時候你就可以發(fā)現(xiàn)你抬手抬不起來要梳頭，干一些活兒你干不了。發(fā)展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現(xiàn)，剛才我說了主要表現(xiàn)在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀，它進一步的發(fā)展，還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞，這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現(xiàn)。如果你在工作生活當中出現(xiàn)這種現(xiàn)象了，那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力，它也不是。我們知道在生活當中，如果你今天很疲勞了或者是休息不好，或者你強勞動以后，它也會出現(xiàn)肌無力在這里面，所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現(xiàn)還是比較特殊的，咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥，它的表現(xiàn)也會表現(xiàn)出肌無力，但這個它不是跟這個發(fā)病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥，這個病我們可以有藥物來控制它，這藥就是叫萬全力太利魯唑片，它可以延緩側索硬化疾病的發(fā)展，改善他的生存質量。