問(wèn)假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事

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• 肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說(shuō)的肌營(yíng)養(yǎng)不良，叫進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類(lèi)，它是什么呢，它是不同的類(lèi)型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類(lèi)。我們說(shuō)第一類(lèi)，就是假性肥大性的肌營(yíng)養(yǎng)不良，這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說(shuō)的XP21，這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親，就是女性，她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X，而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y，現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營(yíng)養(yǎng)不良。如果是母親帶來(lái)了，是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說(shuō)的是男孩子發(fā)病，就是肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良還有別的型號(hào)，別的型里面，咱們說(shuō)的還有面頸肌的一個(gè)型號(hào)一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類(lèi)型里面，它不同類(lèi)型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說(shuō)所有的，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎，那么這個(gè)話是不太全面的。只能說(shuō)有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良，因?yàn)樗沁z傳性疾病，相對(duì)來(lái)說(shuō)治療起來(lái)就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說(shuō)吃什么藥來(lái)把它控制，確實(shí)是有難度。它跟我們前面說(shuō)的那種肌無(wú)力，肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無(wú)力這個(gè)疾病，它可以用萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來(lái)考慮，現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù)，現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來(lái)治療這些病，但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問(wèn)題，就修改完了以后會(huì)帶來(lái)別的問(wèn)題，就是有沒(méi)有別的問(wèn)題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難，這個(gè)疾病治療起來(lái)比較困難。

  

  03:13
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

  2020-04-07 28422次

• 低血糖是營(yíng)養(yǎng)不良嗎

  低血糖不是營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良是長(zhǎng)期攝入營(yíng)養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時(shí)治療，短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過(guò)度饑餓等都是導(dǎo)致低血糖的主要原因。當(dāng)然營(yíng)養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會(huì)更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達(dá)到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會(huì)消失；發(fā)生嚴(yán)重低血糖的患者不要給其喂食物，應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測(cè)血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

  01:40
  祝于梅 執(zhí)業(yè)藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院

  2018-07-24 8432次

• 假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
  假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良屬于肌營(yíng)養(yǎng)不良中的一種。它主要發(fā)生在孩子學(xué)齡前和學(xué)齡期，是一種進(jìn)行性的肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。它是小兒時(shí)期最為常見(jiàn)的一種遺傳性肌病，沒(méi)有種族或者地域差異。它的病理表現(xiàn)是在顯微鏡下，可以看到肌纖維輕重不等的廣泛變性壞死。本病以男孩患病多見(jiàn)，但個(gè)別女孩除攜帶突變基因外，由于另一x染色體功能失活，也可以發(fā)病。它的主要表現(xiàn)包括孩子出現(xiàn)進(jìn)行性肌無(wú)力和運(yùn)動(dòng)功能倒退，出現(xiàn)Gower征以及假性肌肥大和廣泛肌萎縮。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:11”
  余夢(mèng)楠 主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2019-10-28 5374次

• 假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良
  DMD是最常見(jiàn)的一類(lèi)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，患病率為3.3/10萬(wàn)，占出生男嬰的20-30/10萬(wàn)，X-連鎖隱性遺傳，主要是男孩發(fā)病，女性為致病基因攜帶者，通常五歲左右發(fā)病，是由于編碼基因突變引起，約1/3病例為散發(fā)，沒(méi)有家族史，由基因突變?cè)斐桑委熂俜蚀笮图I(yíng)養(yǎng)不良通常以扶正生肌為原則。假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥狀檢查，假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良患者的血清酶活性檢測(cè)可見(jiàn)肌酸磷酸激酶增高，還可見(jiàn)乳酸脫氫酶，谷丙轉(zhuǎn)氨酶，谷草轉(zhuǎn)氨酶，醛縮酶等多種酶類(lèi)的活動(dòng)增高。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:44”
  南玄花 主治醫(yī)師長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院

  2018-11-16 7276次

• 假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
  假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良癥狀：患兒出生時(shí)的活動(dòng)如抬頭、坐姿等均正常，自 1 歲以后開(kāi)始逐漸出現(xiàn)站立和行走困難，首先影響骨盆帶肌肉，以后累及肩胛帶肌肉?；純簞?dòng)作笨拙，易跌倒，走路搖搖晃晃，登樓梯或由坐、臥位起立困難。
  蘇德泉 主治醫(yī)師復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

  2018-11-26 1702次

• 小兒假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
  本病是由于染色體Hp21上編碼抗肌萎縮蛋白的基因突變所致，一般是男性患病，女性攜帶突變基因。此類(lèi)患兒的母親不攜帶該突變基因，與患兒的發(fā)病無(wú)關(guān)?？辜∥s蛋白位于肌細(xì)胞膜脂質(zhì)中對(duì)穩(wěn)定細(xì)胞膜，防止細(xì)胞壞死自溶起重要作用，定量分析表示，DMD患者肌細(xì)胞內(nèi)抗肌萎縮蛋白近乎完全恢復(fù)缺失，故臨床癥狀加重，而B(niǎo)MD僅部分減少，預(yù)后相對(duì)良好。
  張亞麗 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-19 1603次

• 假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良如何治療
  假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良，作為一種遺傳性肌肉疾病，主要影響肌肉力量和體積，導(dǎo)致進(jìn)行性肌肉萎縮。目前，雖然尚無(wú)根治方法，但綜合治療策略能有效延緩病情進(jìn)展，提高患者生活質(zhì)量。治療該疾病，首先應(yīng)注重日常護(hù)理。患者需保持充足的休息，避免過(guò)度勞累；飲食上，應(yīng)
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2024-10-18 0次

• 假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良如何治療
  假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良目前尚無(wú)有效的治療，只能給予對(duì)癥治療和支持治療。如增加營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、物理療法和藥物治療等。一、增加營(yíng)養(yǎng)：可以多吃新鮮水果蔬菜，多進(jìn)食含維生素D、鈣的食物，比如可以吃蘋(píng)果、橘子、菠菜、小油菜、西蘭花等，還可以吃一些蝦皮、牛奶等。二、運(yùn)動(dòng)：適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，可以慢跑、做瑜伽等活動(dòng)，可預(yù)防及改善脊柱
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-01-13 515次