問純紅細(xì)胞再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制是什么

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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 8140次

• 再生障礙性貧血是什么

  好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個(gè)癥狀。因?yàn)樵偕系K性貧血，它是一個(gè)比較嚴(yán)重的一個(gè)貧血。再生障礙性貧血，平時(shí)臨床上我們簡(jiǎn)稱也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細(xì)胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現(xiàn)的是全血細(xì)胞的減少。從發(fā)病情況來看，我國的統(tǒng)計(jì)每年的發(fā)病率是在十萬分之零點(diǎn)七四，說明它的發(fā)病率并不高。從發(fā)病年齡上來講，一般就是還是老年人相對(duì)的比較多一些。如果是從它的性別上來分，基本上沒有太大的區(qū)別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個(gè)先天性的再障是遺傳性的比較少見，那么主要見于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細(xì)胞再障，這個(gè)是發(fā)病率很低的，那么大多數(shù)都是后天獲得性再障。

  

  01:51
  陳艷榮 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-05-03 19796次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是什么
  單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱就叫純紅再障，主要是由于骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙所導(dǎo)致一種少見的綜合癥，其發(fā)病機(jī)制多數(shù)是與自身免疫是有關(guān)系的，臨床上可以分為先天性和獲得性兩大類，首先會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性貧血的情況，對(duì)于先天性的患者大多是出生到一歲之內(nèi)起病，兩歲以后發(fā)病者還是比較少見的，有家族遺傳性疾病的情況。再就是針對(duì)一些慢性的患者，可能50%的會(huì)伴有胸腺瘤，再就是女性可能會(huì)多一些，主要是女性獲得自身免疫性疾病的幾率也會(huì)大一些的，另外早期的一些先天性的患者，可以并發(fā)一些發(fā)育畸形，比如出現(xiàn)六指，還有手指缺如的情況，治療主要是可以應(yīng)用促紅細(xì)胞生成素治療的，再就是針對(duì)原發(fā)病的治療。
  語音時(shí)長(zhǎng) 01:31”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 4290次

• 急性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  這個(gè)疾病的簡(jiǎn)稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)超過了一百例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫是有關(guān)的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。對(duì)于慢性的患者要詳細(xì)的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進(jìn)行x線胸部后前位、側(cè)位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達(dá)百分之百的，對(duì)于這一類病人一旦確診，對(duì)于胸腺瘤要盡早地切除，術(shù)后緩解率可以高達(dá)30%的。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1648次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2703次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2701次

• 兒童再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制是什么
  兒童再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制是由于骨髓中的造血干細(xì)胞的數(shù)目發(fā)生了減少，同時(shí)骨髓中造血微環(huán)境的功能發(fā)生失調(diào)。T細(xì)胞功能異?？哼M(jìn)，對(duì)骨髓中的造血干細(xì)胞發(fā)生毒性的攻擊，這些綜合性的因素會(huì)導(dǎo)致患者骨髓的造血能力下降，甚至發(fā)生造血衰竭，從而導(dǎo)致患者發(fā)生三系細(xì)胞減少等一些臨床表現(xiàn)，這是兒童再生障礙性貧血的主要發(fā)
  張麗 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-04-24 238次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次