問(wèn)什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/span>

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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來(lái)比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來(lái)，先通過(guò)藥物，到后期再通過(guò)手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3421次

• 什么是“老年黃斑變性”？

  老年人最常發(fā)生的黃斑區(qū)的病變，是年齡相關(guān)性黃斑變性，也叫老年黃斑變性，大家一定要注意，是變性，而不是病變。老年黃斑變性，是導(dǎo)致50歲以上老年人失明的。最常見(jiàn)疾病，它的發(fā)生特點(diǎn)就是，由于黃斑區(qū)發(fā)生了，脈絡(luò)膜新生血管性的異常病變，導(dǎo)致黃斑區(qū)出血、滲出、反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致患者視力嚴(yán)重下降。發(fā)生的原因是什么，為什么會(huì)發(fā)現(xiàn)這種情況呢，主要的原因是跟年齡相關(guān)，隨著眼球的老化，會(huì)出現(xiàn)一些機(jī)制，和以前年齡的時(shí)候不一樣了，刺激發(fā)生脈絡(luò)膜新生血管。那么另外強(qiáng)光的照射，以及高血壓、高血脂這類(lèi)的疾病，還有吸煙、肥胖都是導(dǎo)致，老年黃斑變性產(chǎn)生的原因之一。目前對(duì)老年黃斑變性的治療，首選的治療是抗VEGF治療，也就是我們常說(shuō)的，往眼球里打一種針，這種針是血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子的抗體，可以有效地抑制、控制。黃斑病變的發(fā)生和發(fā)展，治療目前是非常有效的。

  

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  李駿 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-04-19 10018次

• 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃杂?912年首先由Wilson描述，故命名為威爾遜病，它是一種常染色體隱性遺傳性，基因定位在十三號(hào)染色體，結(jié)果導(dǎo)致銅代謝缺陷。因編碼具有3-磷酸腺苷酶活性的同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的基因突變，引起血清銅藍(lán)蛋白合成減少，導(dǎo)致銅排泌功能的障礙，最終使得血清中銅含量升高。過(guò)量的銅在肝、腦、腎、角膜等處沉積引起相應(yīng)的癥狀。肝豆?fàn)詈俗冃栽谑澜绶秶l(fā)病率比較低，為十萬(wàn)分之一到三萬(wàn)分之一，致病基因攜帶率為九十分之一。本病在我國(guó)較為多見(jiàn)，大約見(jiàn)于5歲兒童到35歲的成年人，但基因的診斷證實(shí)3到72歲的均有，男性比女性稍多，如不恰當(dāng)?shù)闹委煂?huì)導(dǎo)致殘疾，甚至死亡。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:10”

  劉叢 主治醫(yī)師保定市第一中醫(yī)院

  2018-10-03 6412次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過(guò)膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23559次

• 肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/div>

  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會(huì)對(duì)患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見(jiàn)建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗(yàn)，完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅(jiān)果類(lèi)。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1802次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點(diǎn)，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn)，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽(yáng)性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意?jiàn)建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1303次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見(jiàn)于青少年，疾病起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)
  肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且?jiàn)于青少年，起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次