問先天性腎上腺皮質增生癥異常怎么辦

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• 新生兒腎上腺皮質增生

  新生兒腎上腺皮質增生，是因為我們通常通過產前，或者是通過出生后新生兒的診斷，會發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚，或者增大。那么腎上腺的皮質增生的話，表明的就是說腎上腺，可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常，特別是像類固醇的異常，出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過檢測和化驗，是可以得到結論的。單純的新生兒皮質增生的話，可以用類固醇藥物來對抗和處理，如果是合并有其他的腫瘤和占位的時候，他需要考慮通過手術來治療。

  

  01:06
  俞鋼 主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院

  2018-12-11 16718次

• 腎上腺皮質功能減退癥怎么治療

  要區(qū)分是新發(fā)的腎上腺皮質功能減退癥，還是已經(jīng)患了很長時間的慢性的腎上腺皮質功能減退癥。對于新發(fā)的腎上腺皮質功能減退癥，一般誘因可能都還沒有去除，而且處在急性應激的狀態(tài)下可能會有發(fā)生腎上腺危象，或者腎上腺激素特別低的時候身體出現(xiàn)生命危險的狀態(tài)，這時治療一般需要靜脈補充糖皮質激素，也就是靜脈輸入氫化可的松。如果腎上腺皮質功能減退癥不是新發(fā)的，已經(jīng)是很長時間了，治療就是慢性的治療，就要長期口服糖皮質激素，如醋酸潑尼松、強的松、氫化可的松等。但是慢性腎上腺皮質功能減退癥在治療過程中如果發(fā)生了急性的應激事件，比方重的感染、肺炎或者腎盂腎炎，或者大的手術如開腹手術，這時需要把糖皮質激素加量。

  

  01:23
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2021-09-22 3589次

• 先天性腎上腺皮質增生癥
  先天性腎上腺皮質增生癥是一種內分泌性疾病，是較常見的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質激素合成過程中所需要酶的先天缺陷所導致的，皮質醇合成不足，使血中濃度降低，由于負反饋作用刺激垂體分泌，促腎上腺皮質激素增多導致腎上腺皮質增生，并分泌過多的皮質醇前身物質，如十一去氧皮質醇和腎上腺雄酮等，從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏，有男性化和失鹽的表現(xiàn)，可以出現(xiàn)的低血鈉，高血鉀，循環(huán)衰竭，失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內，危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。
  語音時長 1:48”
  徐亞光 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-25 17750次

• 先天性腎上腺皮質增生癥是什么
  先天性腎上腺皮質增生癥是由于基因缺陷，導致皮質醇生物合成過程當中關鍵的酶缺乏，常見的是21羥化酶缺乏癥。對于兒童先天性腎上腺皮質增生癥的治療建議有專門的規(guī)定，這個疾病的患者腎上腺皮質功能減退癥會持續(xù)終生，需要進行糖皮質激素治療，常需要鹽皮質激素同時治療。青春期之后糖皮質激素的替代和腎上腺皮質功能減退癥是差不多的。但是氫化可地松或醋酸可地松，每天最后一次應用要在睡覺之前使用。如果是應用潑尼松需要分次服用。特定的患者晚間單次服藥、推遲給藥的方案能夠減少夜間acth的升高，刺激腎上腺雄激素的合成。常規(guī)治療方案當中一般不推薦使用地塞米松，最容易出現(xiàn)類庫欣綜合癥的表現(xiàn)。但是特定情況下也有部分患者適合使用地塞米松。
  語音時長 1:32”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 8117次

• 先天性腎上腺皮質增生癥用什么藥
  先天性的腎上腺皮質增生癥，一般情況下，如果在確診初期，可以使用少量的糖皮質激素來進行治療，但是那需要根據(jù)患者的病情程度以及患者的恢復情況來確定一下的具體治療方案，也需要給患者及時的補充身體中所需的鹽分。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2019-01-27 3103次

• 嬰兒先天性腎上腺皮質增生癥的癥狀
  病情分析：這是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是由于基因缺陷導致的，主要表現(xiàn)為女嬰男性化，男性性早熟，皮膚色素沉著。由于腎上腺皮質功能不足，可出現(xiàn)電解質紊亂，如低鈉血癥，高鉀血癥，嚴重脫水。部分小孩有明顯的胃腸道癥狀，如拒食、腹瀉、嘔吐，生長發(fā)育遲緩。意見建議：在懷疑或考慮有本病時，要及時檢查，尿液17-羥類固醇，17-酮類固醇常明顯升高。B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質增生。確診需要做基因診斷。有嚴重脫水、電解質紊亂時要及時糾正，避免發(fā)生危險。
  王林中 主任醫(yī)師鄂州市中心醫(yī)院

  2020-04-10 2702次

• 先天性腎上腺皮質增生癥怎么治療
  先天性腎上腺皮質增生癥一般通過多休息、調整飲食、應用藥物等方式治療，經(jīng)過及時有效治療，能夠得到較好緩解。1、多休息：先天性腎上腺皮質增生癥主要是由于腎上腺皮質激素生物合成酶缺陷所導致的一種疾病，先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因?；颊呖蓵霈F(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀，部分患者還會出現(xiàn)體重下降的情況。由于
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2023-06-29 0次

• 先天性腎上腺皮質增生癥陰蒂肥大圖片
  先天性腎上腺皮質增生癥導致的陰蒂肥大，可以通過藥物治療、手術治療進行改善。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-11-29 58次