問骨髓纖維化是罕見病嗎

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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 15797次

• 骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根?，F(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼，會(huì)帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個(gè)情況都不一樣。

  

  02:17
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 35163次

• 骨髓纖維化是罕見病嗎
  骨髓纖維化不是一類罕見疾病，骨髓纖維化是血液內(nèi)科常見的骨髓增殖性腫瘤之一，由于骨髓的正常造血組織被纖維組織所取代，進(jìn)而導(dǎo)致該類疾病的發(fā)生。骨髓纖維化在臨床上可以通過骨髓細(xì)胞學(xué)等一系列相關(guān)的檢查明確診斷，而該類疾病一旦確診，就應(yīng)該盡早去配合藥物治療，通過羥基脲和干擾素在骨髓纖維化早期可以控制骨髓的增生程度，降低患者三系血細(xì)胞的水平，從而改善患者的臨床癥狀。而在骨髓纖維化晚期，應(yīng)該要盡早去使用蘆可替尼這一類靶向藥物，蘆可替尼可以靶向作用于jak2融合基因，進(jìn)而可以控制該類疾病的進(jìn)展，延長患者的生命。
  語音時(shí)長 1:08”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院

  2019-03-01 2424次

• 骨髓纖維化
  骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代，而嚴(yán)重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據(jù)病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病，惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點(diǎn)是骨髓內(nèi)出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質(zhì)增生，常常伴有髓外造血，臨床上以慢性型居多，特點(diǎn)為起病緩慢，脾顯著腫大，外周血常見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進(jìn)行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬人中有0.56到1.3個(gè)人，發(fā)病大多數(shù)見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。
  語音時(shí)長 1:32”
  王艷軍 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-26 9523次

• 骨髓纖維化病遺傳嗎
  骨髓纖維化是不會(huì)遺傳的，它與后天的基因有關(guān)。 骨髓纖維化不是遺傳病，它分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類原發(fā)者病因未明繼發(fā)者可見于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒骨髓纖維化。 骨髓纖維化要對癥治療，比如有貧血可以用康力龍口服液，有脾臟腫大可以馬利蘭等進(jìn)行化療，再用干擾素等。
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-15 1902次

• 骨髓纖維化是mds嗎
  骨髓纖維化和mds是兩種完全不同的疾病。骨髓纖維化是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆增殖性疾病，主要是骨髓彌漫性纖維組織增生。其典型的臨床表現(xiàn)為幼粒、幼紅細(xì)胞性貧血、脾臟顯著增大、不同程度的骨質(zhì)硬化、骨髓常常干抽。而mds主要特點(diǎn)為病態(tài)造血，高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2018-12-26 4305次

• 骨髓纖維化是罕見病嗎
  骨髓纖維化不是一類罕見疾病，骨髓纖維化是血液內(nèi)科常見的骨髓增殖性腫瘤之一，由于骨髓的正常造血組織被纖維組織所取代，進(jìn)而導(dǎo)致該類疾病的發(fā)生。骨髓纖維化在臨床上可以通過骨髓細(xì)胞學(xué)等一系列相關(guān)的檢查明確診斷，而該類疾病一旦確診，就應(yīng)該盡早去配合藥物治療，通過羥基脲和干擾素在骨髓纖維化早期可以控制骨髓的增生
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 142次

• 什么是骨髓纖維化
  骨髓纖維化是骨髓中纖維組織過度增生，影響到正常造血細(xì)胞的生長，造成骨髓造血功能受到抑制，從而可以導(dǎo)致外周血全血細(xì)胞減少?；颊呖梢猿霈F(xiàn)貧血，感染以及出血的臨床表現(xiàn)。由于骨髓不能正常造血，脾、肝和淋巴結(jié)外可以出現(xiàn)髓外造血的現(xiàn)象，表現(xiàn)為外周血涂片中可以見到幼稚紅細(xì)胞以及幼稚的粒細(xì)胞，并可以出現(xiàn)較多的淚滴紅
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-02-27 3175次