1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。
2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使時靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量，減少缺氧癥狀暫時得以緩解。
3，杵狀指，患兒長期處于缺氧環(huán)境中，可使指端毛細(xì)血管擴(kuò)張性增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為直指末端的膨大如鼓槌狀。
4，陣發(fā)性缺氧發(fā)作，多見于嬰兒，發(fā)生的誘因常因為吃奶，哭鬧，情緒激動，貧血，感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可突然引起暈厥，抽搐甚至死亡。其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生了該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重。年長兒常述頭痛，頭暈。
