<sup id="scpux"></sup>

    侏儒癥是什么原因引起的

    概述:

    侏儒癥是指在出生后或者兒童時期起病,因下丘腦、垂體、胰島素樣生長因子生長軸功能障礙,而引起的身體發(fā)育緩慢,身材矮小,但是身體的比例尚勻稱,智力還是正常的,屬于一組種基因疾病,多數(shù)與遺傳因素有關(guān)。本病按照病因可以分為特發(fā)性、繼發(fā)性以及生長激素不敏感綜合征,臨床以肢體生長緩慢、性器官發(fā)育不全等為特征。

    病因:

    1、特發(fā)性生長激素缺乏性侏儒癥:病因不是很明確,可能與下丘腦-垂體-胰島素生長因子生長軸的功能障礙有關(guān)系,目前生物分子學領(lǐng)域研究證實這類患者存在轉(zhuǎn)錄因子基因突變。

    2、繼發(fā)性生長激素缺乏性侏儒癥:常見誘因有下丘腦腫瘤、垂體腫瘤、神經(jīng)纖維瘤、顱咽管瘤、顱內(nèi)感染以及肉芽腫病變等。

    3、生長激素不敏感綜合征:屬于一種常染色體隱性遺傳,基因出現(xiàn)了突變,導(dǎo)致靶細胞對GH不敏感所引起。

    4、其他病因:長期使用糖皮質(zhì)激素、先天性營養(yǎng)不良、佝僂病、先天性卵巢發(fā)育不良癥以及克汀病等。 

    治療:

    1、人生長激素:是治療本病的首選藥物,尤其是對于治療生長激素缺乏性侏儒癥療效顯著。治療劑量為每周0.5-0.7U/kg,分為6-7次在睡前皮下注射。初始時身高增長速度可達每年10cm,以后療效漸減。

    2、胰島素樣生長因子:近年來治療生長激素不敏感綜合征,早期治療的患者療效較好,具體為每日皮下注射2次,每次40-80ug,生長速度每年可增加4cm以上。

    3、人絨毛膜促性腺激素:能促進黃體形成與分泌,只適用于青春發(fā)育期的患者,每次500-1000U,每周2-3次,每2-3個月為一個療程間歇期2-3個月,可反復(fù)使用1-2年。

    以上內(nèi)容僅供參考

    為你推薦

    <sup id="scpux"></sup>

      黄色精品视频在线观看 | 日日干夜夜爽 | 欧美成人性生交 | 免费亚洲免费 | 一级a免费 | 日本熟女性爱视频 | 日本精品一区二区三区视频 | 日韩AV家庭乱伦 | 射综合网 | 靠逼视频网站久久精品 |