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    先天性心臟病法洛四聯(lián)癥

    概述:

        法洛四聯(lián)癥在紫紺型先天性心臟病中最常見,為聯(lián)合性性先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈右位以及右心室肥厚。本病是一種非常嚴重的心臟血管畸形,一旦出現(xiàn),大部分患者會在3年之內出現(xiàn)死亡,很少有成活到成年時期的,如果在兒童時期未經過手術治療,預后很不好,到后期會出現(xiàn)腦血管意外、心功能不全等嚴重并發(fā)癥,危及生命。

    治療建議:

        未經過手術治療而存活至成年的患者,唯一可以選擇的治療方法是通過手術治療糾正畸形,手術的風險遠遠大于兒童時期,但是只要確診,仍要積極的爭取手術治療。臨床上常用的有介入治療以及外科手術治療。

    1、介入治療:目前介入治療已經成為治療本病的重要手段,介入創(chuàng)傷較外科手術藥效,耐受性更佳。

    2、外科手術治療:包括四聯(lián)癥矯正術、室間隔缺損修補,可以妥善解除右室流出通道的梗阻。

    此外還有姑息性手術,因為肺部的血管發(fā)育很差對于剛出生的嬰兒均應先行姑息性手術,以后再行二期糾治手術。

    預后:

    1、如果患兒在一出生便診斷為法洛四聯(lián)癥,經過積極的手術治療,預后要好。

    2、如果在兒童時期未能進行手術治療,知道成年時期才發(fā)現(xiàn),預后不佳。                        

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